Professionnels
Contexte
Le syndrome de Brugada (BrS) est un trouble héréditaire arythmogène caractérisé par une élévation du segment ST de type coved dans les dérivations précordiales droites, associé à un risque accru de mort subite. Il est génétiquement et cliniquement hétérogène, se manifestant généralement dans la quatrième ou cinquième décennie de la vie.
La prévalence du BrS dans la population pédiatrique est faible par rapport à celle de la population adulte. Cependant, au cours des 5 à 10 dernières années, des preuves croissantes dans la littérature montrent un début de la maladie pendant l’enfance.
La plupart des cas de BrS pédiatrique sont asymptomatiques. Cependant, un certain nombre de patients deviennent symptomatiques avec diverses anomalies de la conduction, y compris des arythmies ventriculaires menaçant le pronostic vital et la mort subite cardiaque. Cette expression précoce de la maladie peut être précipitée par divers facteurs, y compris des substrats génétiques, des changements hormonaux et des déclencheurs environnementaux non identifiés.
Objectif et importance du
Registre pédiatrique du syndrome de Brugada
Le diagnostic et la prise en charge du BrS chez les jeunes patients demeurent un défi. Sous la direction du Prof. Pedro Brugada, Cecilia Gonzalez Corcia a exploré les caractéristiques cliniques, les facteurs de risque et le pronostic du BrS pédiatrique. À partir d’une base de données prospective de 30 ans, initiée avec le premier diagnostic pédiatrique de BrS, notre équipe a élucidé le spectre de la maladie chez les jeunes populations, identifié des marqueurs pronostiques pour les événements arythmiques futurs, et formulé des algorithmes cliniques pour l’identification des patients à haut risque. Cependant, il reste encore de nombreuses lacunes dans notre compréhension de la maladie.
L’objectif de ce projet est de soutenir un registre international du BrS pédiatrique réunissant des cas de différentes régions du monde, ainsi que des caractéristiques génétiques et des antécédents environnementaux. Nous croyons fermement que cet objectif ne peut être atteint qu’avec le soutien de nombreux membres de notre communauté travaillant dans diverses parties du monde. En favorisant le dialogue, en partageant nos connaissances et en mutualisant nos ressources, nous aspirons à dévoiler les bases physiopathologiques du BrS pédiatrique et à développer des approches personnalisées pour les soins aux patients.
Notre vision soutient une collaboration collective au sein de la communauté médicale et des patients, transcendant les frontières géographiques. Ensemble, embarquons dans ce voyage vers une meilleure compréhension, une gestion améliorée et, ultimement, des perspectives plus prometteuses pour les enfants et les familles touchés par le BrS.
Téléchargez nos protocoles
Pour plus de détails
Manuel à l'intention des centres participants :
"Registre pédiatrique du syndrome de Brugada : une initiative internationale pour l'évaluation et la gestion du risque"
Sous-étude facultative sur les échantillons biologiques
(Salive, sang et/ou muqueuse buccale)
CENTRE PARTICIPANT
Si votre centre participe aux soins des enfants et adolescents atteints du syndrome de Brugada (BrS), nous vous invitons à rejoindre le registre. Les patients peuvent être inscrits par des électrophysiologistes pédiatriques ou adultes, des cardiologues pédiatriques ou adultes, ou des infirmiers praticiens (ou des individus possédant des qualifications équivalentes dans différentes régions du monde).
Si vous êtes intéressé à participer au registre, veuillez contacter le Dr Cecilia Gonzalez Corcia et son équipe qui pourront vous aider à obtenir l'approbation éthique et l'accord de partage des données (si nécessaire).
CENTRE DE COORDINATION
Veuillez contacter le Dr Cecilia Gonzalez Corcia et son équipe
qui pourront vous aider à obtenir l'approbation éthique et l'accord de partage des données (si nécessaire).
CENTRE DE COORDINATION
Veuillez contacter le Dr Cecilia Gonzalez Corcia et son équipe qui pourront vous aider à obtenir l'approbation éthique et l'accord de partage de données (si nécessaire).