Profesionales

Contexto

El síndrome de Brugada (SBr) es un trastorno arritmogénico hereditario caracterizado por elevación del segmento ST de tipo ensenada en las derivaciones precordiales derechas, asociado con un mayor riesgo de muerte súbita. Es genética y clínicamente heterogéneo y se presenta típicamente en la cuarta o quinta década de la vida.

La prevalencia de SBr en la población pediátrica es baja en comparación con la población adulta. Sin embargo, en los últimos 5 a 10 años ha habido una creciente evidencia en la literatura de que la enfermedad comienza durante la infancia.

La mayoría de los casos pediátricos de SBr son asintomáticos. Sin embargo, hay varios pacientes que presentan síntomas con una variedad de anomalías de la conducción, incluidas arritmias ventriculares potencialmente mortales y muerte cardíaca súbita. Esta expresión temprana de la enfermedad puede verse precipitada por diversos factores, incluidos sustratos genéticos, cambios hormonales y desencadenantes ambientales no identificados.

Propósito y significado del
Registro Pediátrico de Brugada

El diagnóstico y tratamiento del SBr entre pacientes jóvenes sigue siendo un desafío. Bajo la tutoría del Prof. Pedro Brugada, Cecilia González Corcia ha investigado las características clínicas, los factores de riesgo y el pronóstico del SBr pediátrico. Basado en una base de datos prospectiva de 30 años, iniciada con el primer diagnóstico pediátrico de SBr, nuestro equipo ha dilucidado el espectro de la enfermedad en poblaciones jóvenes, identificado marcadores de pronóstico para futuros eventos arrítmicos y formulado algoritmos clínicos para la identificación de pacientes de alto riesgo. Sin embargo, todavía existen muchas lagunas en nuestra comprensión de la enfermedad.

El objetivo de este proyecto es mantener un registro internacional de SBr pediátrico que reúna casos de diferentes regiones del mundo, características genéticas y antecedentes ambientales. Creemos firmemente que este objetivo sólo se puede cumplir con el apoyo de muchos de los miembros de nuestra comunidad que trabajan en varias partes del mundo. Al fomentar el diálogo, compartir conocimientos y aunar recursos, aspiramos a desentrañar los fundamentos fisiopatológicos del SBr pediátrico y forjar enfoques personalizados para la atención al paciente.

Nuestra visión respalda una colaboración colectiva dentro de la comunidad médica y de pacientes, trascendiendo las fronteras geográficas. Juntos, embarquémonos en este viaje hacia una mayor comprensión, una mejor gestión y, en última instancia, un futuro más brillante para los niños y las familias afectados por BrS.

Descarga nuestros Protocolos

Para más detalles

Manual para centros participantes:
"Registro Pediátrico de Brugada: una iniciativa internacional para la evaluación y el manejo del riesgo"

Subestudio opcional sobre muestras biológicas
(Saliva, sangre y/o mucosa oral)

CENTRO PARTICIPANTE

Si eres un centro participante involucrado en la atención de niños y adolescentes con Síndrome de Brugada (SBr), te invitamos a unirte al registro. Los pacientes pueden ser inscritos por electrofisiólogos pediátricos o de adultos, cardiólogos pediátricos o de adultos, o enfermeras practicantes (o personas con calificaciones equivalentes en diferentes regiones del mundo). Si está interesado en participar en el registro, comuníquese con la Dra. Cecilia González Corcia y su equipo, quienes podrán ayudarlo a obtener la aprobación ética y el acuerdo para compartir datos (si es necesario).

CENTRO COORDINADOR

Comuníquese con la Dra. Cecilia González Corcia y su equipo
quienes podrán ayudarlo a obtener la aprobación ética
y un acuerdo para compartir datos (si es necesario).

CENTRO COORDINADOR

Comuníquese con la Dra. Cecilia González Corcia y su equipo, quienes podrán ayudarlo a obtener la aprobación ética y el acuerdo para compartir datos (si es necesario).